Pantotenat Kinaz ile İlgili Nörodejenerasyon PKAN ‘a Bağlı Distonide Derin Beyin Stimülasyonu

Number: 1 March 1, 2012
  • Uğur Işık
  • Yasemin Akgün
  • Selçuk Peker
  • Memet Özek
EN TR

Pantotenat Kinaz ile İlgili Nörodejenerasyon PKAN ‘a Bağlı Distonide Derin Beyin Stimülasyonu

Öz

Pantotenat kinaz ile ilgili nörodejenerasyon PKAN çocukluk çağında başlayan ve hızla ilerleyen, nadir görülen, otozomal resesif bir hastalıktır. Etkili bir medikal tedavisi bulunmayıp, distoni için talamotomi ve pallidotomi gibi sterotaktik cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Globus pallidusa GP derin beyin stimülasyonu DBS uygulanması dirençli distonide son yıllarda uygulanan alternatif bir yöntemdir. Burada PKAN’a sekonder distonisi olan ve ikisinin derin beyin stimülasyonuna çok iyi yanıt verdiği toplam üç hasta sunulmaktadır

Anahtar Kelimeler

References

  1. Gregory A, Hayflick SJ. Neurodegeneration with brain iron accumulation. Folia Neuropathol 2005;43:286-96
  2. Zhou B, Westaway SK, Levinson B, Johnson MA, Gitschier J, Hayflick SJ. A novel pantothenate kinase gene (PANK2) is defective in Hallervorden- Spatz syndrome. Nat Genet 2001; 28:345-9
  3. Iacono RP, Kuniyoshi SM, Lonser RR, Maeda G, Inae AM, Ashwal S. Simultaneous bilateral pallidoansotomy for idiopathic dystonia musculorum deformans. Pediatr Neurol 1996; 14:145-8.
  4. Justesen CR, Penn RD, Kroin JS, Egel RT. Sterotactic pallidotomy in a child with Hallervorden-Spatz disease. Case report. J Neurosurg 1999;90:551-4
  5. Lozano AM, Kumar R, Gross RE, Giladi N, Hutchison WD, Dostrovsky JO ve ark. Globus pallidus internus pallidotomy for generalized dystonia. Mov Disord 1997; 12:865-70
  6. Ondo WG, Desaloms JM, Jankovic J, Grossman RG. Pallidotomy for generalized dystonia. Mov Disord 1998; 13:693-8
  7. Tsukamoto H, Inui K, Taniike M, Nishimoto J, Midorikawa M, Yoshimine T ve ark . A case of Hallervorden-Spatz disease: progressive and intractable dystonia controlled by bilateral thalamotomy. Brain Dev1992;14:269-72
  8. Krause M, Fogel W, Kloss M, Rasche D, Volkmann J, Tronnier V. Pallidal stimulation for dystonia. Neurosurgery 2004; 55:1361-8

Details

Primary Language

Turkish

Subjects

-

Journal Section

-

Authors

Uğur Işık

Yasemin Akgün

Selçuk Peker

Memet Özek

Publication Date

March 1, 2012

Submission Date

-

Acceptance Date

-

Published in Issue

Year 2012 Number: 1

EndNote
Işık U, Akgün Y, Peker S, Özek M (March 1, 2012) Pantotenat Kinaz ile İlgili Nörodejenerasyon PKAN ‘a Bağlı Distonide Derin Beyin Stimülasyonu. Acıbadem Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 1 72–75.